Uma Associação Rara de um Linfoma Raro

Autores

  • Rodolfo Gomes Serviço de Medicina Interna, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Joana Fiipa Serviço de Medicina Interna, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Inês Mendes Serviço de Medicina Interna, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal
  • Gonçalo Gerardo Serviço de Anatomia Patológica, Hospital da Luz, Lisboa, Portugal
  • Bárbara Sousa Picado Serviço de Medicina Interna
  • Fernando Martos Gonçalves Serviço de Medicina Interna, Hospital Beatriz Ângelo, Loures, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.60591/crspmi.5

Palavras-chave:

Linfo-Histiocitose Hemofagocítica, Linfoma Difuso de Grandes Células B, Pancitopénia

Resumo

O linfoma de grandes células B tipo intravascular é uma entidade rara, caracterizada pela invasão tumoral do lúmen dos pequenos vasos de vários órgãos. A enorme variabilidade clínica desta doença e o seu difícil diagnóstico condicionam um mau prognóstico, sobretudo quando há envolvimento do sistema nervoso central e/ou se trata da variante asiática associada à síndrome hemofagocítica. Apresentamos o caso de um homem caucasiano de 52 anos internado para estudo de pancitopénia e sintomas B. Após estudo extenso, a biópsia de um nódulo hepático permitiu o diagnóstico raro de linfoma difuso de grandes células B tipo intravascular de alto grau variante ‘asiática’. Como intercorrência, destaca-se envolvimento neurológico, um factor habitualmente refractário à quimioterapia sistémica.

Referências

Freedman AS, Friedberg JW, Aster JC. Clinical presentation and diagnosis of non-Hodgkin lymphoma. UpToDate [accessed Jan 2022] Available at: http://www.uptodate.com

Devitt KA, Lunde JH, Lewis MR. New onset pancytopenia in adults: a review of underlying pathologies and their associated clinical and laboratory findings. Leuk Lymphoma. 2014;55:1099-105. doi: 10.3109/10428194.2013.821703.

Conlan MG, Armitage JO, Bast M, Weisenburger DD. Clinical significance of hematologic parameters in non-Hodgkin's lymphoma at diagnosis. Cancer. 1991;67:1389-95. doi: 10.1002/1097-0142(19910301)67:5<1389.

Freedman AS, Aster JC, BoerAuer A. Intravascular large cell lymphoma. UpToDate [accessed Jan 2022] Available at: http://www.uptodate.com

Ponzoni M, Ferreri AJ, Campo E, Facchetti F, Mazzucchelli L, Yoshino T, et al. Definition, diagnosis, and management of intravascular large B-cell lymphoma: proposals and perspectives from an international consensus meeting. J Clin Oncol. 2007;25:3168-73. doi: 10.1200/JCO.2006.08.2313.

Shimada K, Kinoshita T, Naoe T, Nakamura S. Presentation and management of intravascular large B-cell lymphoma. Lancet Oncol. 2009;10:895-902. doi: 10.1016/S1470-2045(09)70140-8.

Ponzoni M, Campo E, Nakamura S. Intravascular large B-cell lymphoma: a chameleon with multiple faces and many masks. Blood. 2018;132:1561-7. doi: 10.1182/blood-2017-04-737445.

Charifa A, Paulson N, Levy L, Perincheri S, Lee A, McNiff JM, et al. Intravascular Large B-Cell Lymphoma: Clinical and Histopathologic Findings. Yale J Biol Med. 2020;93:35-40.

Shimada K, Murase T, Matsue K, Okamoto M, Ichikawa N, Tsukamoto N, et al. IVL Study Group in Japan. Central nervous system involvement in intravascular large B-cell lymphoma: a retrospective analysis of 109 patients. Cancer Sci. 2010;101:1480-6. doi: 10.1111/j.1349-7006.2010.01555.x.

Schwartz RA. Lymphohistiocytosis (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) Clinical Presentation. Medscape. [accessed Jan 2022] Available at: https://emedicine.medscape.com/article/986458-clinical

Hall JM, Meyers N, Andrews J. Hemophagocytosis-Related (Asian Variant) Intravascular Large B-Cell Lymphoma in a Hispanic Patient: A Case Report Highlighting a Micronodular Pattern in the Spleen. Am J Clin Pathol. 2016;145:727-35. doi: 10.1093/ajcp/aqw027.

Fung KM, Chakrabarty JH, Kern WF, Magharyous H, Gehrs BC, Li S. Intravascular large B-cell lymphoma with hemophagocytic syndrome (Asian variant) in a Caucasian patient. Int J Clin Exp Pathol. 2012;5:448-54.

Verma A, Sharma A, Robetorye R, Porter A, Hilal T. Intravascular Large B-cell Lymphoma Associated with Systemic and Central Nervous System Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Case Report. Perm J. 2020;24:19.105. doi: 10.7812/TPP/19.105.

Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol. 1991;18:29-33.

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Publicado

31-03-2023

Como Citar

Gomes, R., Fiipa, J., Mendes, I., Gerardo, G., Sousa Picado, B., & Martos Gonçalves, F. (2023). Uma Associação Rara de um Linfoma Raro. SPMI Case Reports, 1(1), 4–9. https://doi.org/10.60591/crspmi.5

Edição

Vol. 1 N.º 1 (2023): Janeiro/Março

Secção

Casos Clínicos

Licença

Direitos de Autor (c) 2023 Rodolfo Gomes, Joana Fiipa, Inês Mendes, Gonçalo Gerardo, Bárbara Sousa Picado, Fernando Martos Gonçalves

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