Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico

Autores

  • Francisca Saraiva dos Santos Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal
  • Daniela Brigas Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal
  • Margarida Lopes Madeira Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal
  • Hugo de Barros Viegas Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal
  • Eugénio Dias Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal
  • Susana Marques Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar de Setúbal, Hospital de São Bernardo, Setúbal, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.60591/crspmi.48

Palavras-chave:

Anfotericina B/uso terapêutico, Leishmaniose Visceral/diagnóstico, Leishmaniose Visceral/tratamento farmacológico, Síndrome Hemofagocítica/diagnóstico, Síndrome Hemofagocítica/tratamento farmacológico

Resumo

A síndrome hemofagocítica é uma condição rara em que um estado hiperinflamatório grave pode resultar em falência multiorgânica e por em risco a vida. Pode ser genético ou adquirido na sequência de infeções, neoplasias malignas, doenças autoimunes ou imunodeficiências. Os autores descrevem o caso de um jovem de 19 anos de idade que recorreu ao Serviço de Urgência por um sinus pilonidalis sacrococcígeo infetado, tendo-se verificado, além de febre persistente, pancitopenia. Após melhoria inicial sob antibioterapia empírica, verificou-se novo agravamento clínico relacionado com pancitopenia grave e esplenomegália maciça. A investigação adicional mostrou elevada probabilidade de síndrome hemofagocítica e, perante elevada suspeição de leishmaniose visceral, apesar da ausência de resultados microbiológicos, foi iniciada terapêutica com anfotericina B. No entanto, o quadro evoluiu com discrasia hemorrágica com necessidade de internamento em Unidade de Cuidados Intensivos e realização de esplenectomia. O estudo anatomopatológico do baço confirmou o diagnóstico de leishmaniose visceral.

Referências

Hayden A, Park S, Giustini D, Lee AY, Chen LY. Hemophagocytic syndromes (HPSs) including hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in adults: A systematic scoping review. Blood Rev. 2016;30:411-20. doi: 10.1016/j.blre.2016.05.001.

Rosado FG, Kim AS. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: an update on diagnosis and pathogenesis. Am J Clin Pathol. 2013;139:713-27. doi: 10.1309/AJCP4ZDKJ4ICOUAT.

Janka GE, Lehmberg K. Hemophagocytic syndromes--an update. Blood Rev. 2014;28:135-42. doi: 10.1016/j.blre.2014.03.002.

La Rosee P, Horne A, Hines M, von Bahr Greenwood T, Machowicz R, Berliner N, et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019;133:2465-77. doi: 10.1182/blood.2018894618.

Aronson N, Herwaldt BL, Libman M, Pearson R, Lopez-Velez R, Weina P, et al. Diagnosis and Treatment of Leishmaniasis: Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene (ASTMH). Clin Infect Dis. 2016;63:e202-64. doi: 10.1093/cid/ciw670.

World Health Organization. Leishmaniasis. 2022 [cited 2022 Oct 1]. Available from: http://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leishmaniasis

Fardet L, Galicier L, Lambotte O, Marzac C, Aumont C, Chahwan D, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014;66:2613-20. doi: 10.1002/art.38690.

Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48:124-31. doi: 10.1002/pbc.21039.

Riviere S, Galicier L, Coppo P, Marzac C, Aumont C, Lambotte O, Fardet L. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: a retrospective analysis of 162 patients. Am J Med. 2014;127:1118-25. doi: 10.1016/j.amjmed.2014.04.034.

George MR. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: review of etiologies and management. J Blood Med. 2014 ;5:69-86. doi: 10.2147/JBM.S46255.

Scalzone M, Ruggiero A, Mastrangelo S, Trombatore G, Ridola V, Maurizi P, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis and visceral leishmaniasis in children: case report and systematic review of literature. J Infect Dev Ctries. 2016;10:103-8. doi: 10.3855/jidc.6385.

Hutchinson M, Tattersall RS, Manson JJ. Haemophagocytic lymphohisticytosis-an underrecognized hyperinflammatory syndrome. Rheumatology. 2019;58:vi23-vi30. doi: 10.1093/rheumatology/kez379.

Singh G, Shabani-Rad MT, Vanderkooi OG, Vayalumkal JV, Kuhn SM, Guilcher GM, et al. Leishmania in HLH: a rare finding with significant treatment implications. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35:e127-9. doi: 10.1097/MPH.0b013e318286d619.

Parikh SA, Kapoor P, Letendre L, Kumar S, Wolanskyj AP. Prognostic factors and outcomes of adults with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Mayo Clin Proc. 2014;89:484–92. doi: 10.1016/j.mayocp.2013.12.012

Ozdemir N, Koc B, Arslantas E, Odaman Al I, Kelleci C, Uysalol EP, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with visceral leishmaniasis. J Pediatr Hematol Oncol. 2018;40:395. doi: 10.1097/ MPH.0000000000001178.

CT scan showing marked splenomegaly (19.6 x 19.5 x 7.6 cm).

Downloads

Publicado

05-06-2023

Como Citar

Saraiva dos Santos, F., Brigas, D., Lopes Madeira, M., de Barros Viegas, H., Dias, E., & Marques, S. (2023). Síndrome Hemofagocítica Associada a Leishmaniose Visceral: Um Caso Clínico. SPMI Case Reports, 1(2), 72–76. https://doi.org/10.60591/crspmi.48