Cryoglobulinemic Vasculitis Stemming from Delayed Recognition of Rheumatoid Arthritis

Vasculite Crioglobulinémica como Apresentação Inicial de Artrite Reumatoide

Abstract

A vasculite crioglobulinémica (VC) é uma doença mediada
por imunocomplexos com envolvimento multiorgânico e uma apresentação clínica heterogénea. A VC tem sido documentada em doentes com artrite reumatoide (AR), mas a sua incidência é atualmente rara devido ao diagnóstico precoce e à instituição de terapêutica adequada para a AR, incluindo fármacos biológicos modificadores da doença.

Reportamos o caso de uma doente do sexo feminino de 61 anos que apresentava um quadro de 5 dias de evolução de lesões maculares violáceas em ambos os membros inferiores, hipostesia do membro inferior esquerdo e incapacidade para a marcha. Referia também uma história de 17 anos de evolução de poliartralgia aditiva simétrica
crónica das articulações metacarpofalângicas, acompanhada de sinovite e deformidades dessas articulações.

Analiticamente, apresentava anemia normocítica, elevação dos parâmetros inflamatórios, fator reumatoide e anticorpo antipeptídeo citrulinado, diminuição do componente 4 do complemento e crioglobulinas elevadas com padrão de crioglobulinemia mista tipo III. A biópsia cutânea revelou vasculite necrotizante cutânea / venulite neutrofílica. Foram iniciados corticoterapia sistémica e rituximab com subsequente melhoria clínica e analítica.

Este caso de AR seropositiva de longa data previamente não tratada, que se apresentou com VC, demonstra que, embora a VC seja uma complicação rara da AR, pode ser a sua apresentação inicial. Um elevado índice de suspeição clínica é a chave para o diagnóstico precoce e o tratamento imediato é crucial para minimizar a morbilidade e mortalidade.