Neuropatia Craniana Como Manifestação de Vasculite Sistémica: Caso Clínico
DOI:
https://doi.org/10.60591/crspmi.75Palavras-chave:
Doenças do Sistema Nervoso, VasculitesResumo
As vasculites são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sanguíneos. As vasculites associadas a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) são vasculites de pequenos vasos e incluem a poliangeíte microscópica, a granulomatose com poliangeíte e a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. As vasculites podem ameaçar a vida. A imunossupressão é a base do tratamento.
Apresentamos o caso de um homem de 55 anos, que em Setembro de 2020 recorreu ao serviço de urgência com febre, suores nocturnos, mialgias e astenia. Associadamente, referia aparecimento de púrpura palpável em ambas as pernas e artralgias de carácter inflamatório, simétrico e migratório. Internado no serviço de medicina interna, desenvolvendo ao longo da hospitalização cefaleia, paralisia facial periférica esquerda, hipoacúsia neurossensorial bilateral ligeira e nistagmo horizontal. O estudo analítico revelou positividade para ANCA proteinase 3 (PR3) e aumento dos parâmetros inflamatórios. O diagnóstico de vasculite sistémica ANCA PR3 positiva com neuropatia craniana envolvendo o VII e VIII pares cranianos foi estabelecido e o doente iniciou rituximab e corticoterapia em alta dose. Verificou-se regressão completa dos sintomas sistémicos e melhoria gradual da neuropatia craniana.
Apesar de incomum, a neuropatia craniana pode ser uma manifestação definidora de uma vasculite ANCA positiva, tal como mostramos neste caso clínico.
Referências
Jatwani S, Goyal A. Vasculitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2023.
Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS, Fries JF, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction. Arthritis Rheum. 1990;33:1065-7. doi: 10.1002/art.1780330802.
Fries JF, Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Arend WP, Calabrese LH, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Summary. Arthritis Rheum. 1990;33:1135-6. doi: 10.1002/art.1780330812.
Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013;17:603-6. doi: 10.1007/s10157-013-0869-6.
Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Robson JC, Craven A, Judge A, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81:309-14. doi: 10.1136/annrheumdis-2021-221794.
Craven A, Robson J, Ponte C, Grayson PC, Suppiah R, Judge A, et al. ACR/EULAR-endorsed study to develop Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis (DCVAS). Clin Exp Nephrol. 2013;17:619-21. doi: 10.1007/s10157-013-0854-0.
Ponte C, Khmelinskii N, Teixeira V, Luz K, Peixoto D, Rodrigues M, et al. Reuma.pt/vasculitis - the Portuguese vasculitis registry. Orphanet J Rare Dis. 2020;15:110. doi: 10.1186/s13023-020-01381-0.
Khmelinskii N, Seixas MI, Ponte C, Fonseca JE, Macieira C. The Added Value of a Vasculitis Clinic in a Tertiary Referral Hospital. Acta Med Port. 2018;31:614-7. doi: 10.20344/amp.9875.
Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020;6:71. doi:
1038/s41572-020-0204-y.
Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, Kitas GD, Gordon C, Savage CO, et al. Development and initial validation of the Vasculitis Damage Index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum. 1997;40:371-80. doi: 10.1002/art.1780400222.
Berti A, Cornec D, Crowson CS, Specks U, Matteson EL. The Epidemiology of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitis in Olmsted County, Minnesota: A Twenty-Year US Population-Based Study. Arthritis Rheumatol. 2017;69:2338-50. doi: 10.1002/art.40313.
Choi HA, Lee MJ, Chung CS. Characteristics of hypertrophic pachymeningitis in patients with granulomatosis with polyangiitis. J Neurol. 2017;264:724-32. doi: 10.1007/s00415-017-8416-0.
Koike H, Nishi R, Ohyama K, Morozumi S, Kawagashira Y, Furukawa S, et al. ANCA-Associated Vasculitic Neuropathies: A Review. Neurol Ther. 2022;11:21-38. doi: 10.1007/s40120-021-00315-7.
Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019;31:40-5. doi: 10.1097/BOR.0000000000000559.
Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T, et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016;75:1583-94. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209133.
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