Síndrome Hipereosinofílica com Envolvimento Cutâneo: Um Caso Moderado de uma Doença Grave
DOI:
https://doi.org/10.60591/crspmi.113Palavras-chave:
Pele/patologia, Síndrome Hipereosinofílica/diagnóstico, Síndrome Hipereosinofílica/tratamento farmacológicoResumo
A síndrome hipereosinofílica define-se como um grupo de doenças raras caracterizadas pela associação de eosinofilia no sangue periférico (contagem absoluta de eosinófilos > 1,5 x 109/L) em dois controlos analíticos realizados com pelo menos um mês de intervalo, lesão e/ou disfunção de órgãos mediada por eosinófilos, quando outras causas potenciais foram excluídas.
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 89 anos com lesões purpúricas nos membros inferiores, com início três meses antes. Ao exame físico verificaram-se múltiplas lesões purpúricas dispersas pelos membros inferiores e a investigação diagnóstica mostrou eosinofilia periférica (19,82 x 109/L) e elevação da imunoglobulina E (709 U/L) sem outras alterações significativas. A biópsia de pele evidenciou um número moderado de eosinófilos na derme superficial, sugestivo de síndrome hipereosinofílica. A doente realizou ciclo de corticoterapia com prednisolona 1 mg/kg durante seis dias, apresentando rápida resolução da eosinofilia, sem agravamento após a redução do corticoide.
Downloads
Referências
Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine. 1975;54:1-27.
Crane MM, Chang CM, Kobayashi MG, Weller PF. Incidence of myeloproliferative hypereosinophilic syndrome in the United States and an estimate of all hypereosinophilic syndrome incidence. J Allergy Clin Immunol. 2010;126:179-81. doi: 10.1016/j.jaci.2010.03.035.
Dispenza MC, Bochner BS. Diagnosis and Novel Approaches to the Treatment of Hypereosinophilic Syndromes. Curr Hematol Malig Rep. 2018;13:191-201. doi: 10.1007/s11899-018-0448-8
Ackerman SJ, Bochner BS. Mechanisms of eosinophilia in the pathogenesis of hypereosinophilic disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2007;27:357-75. 10.1016/j.iac.2007.07.004
KM, Nutman TB, Pfab F, Ring J, Rothenberg ME, Roufosse F, Sajous MH, Sheikh J, Simon D, Simon HU, Stein ML, Wardlaw A, Weller PF, Klion AD. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009;124:1319-25.e3. doi: 10.1016/j.jaci.2009.09.022.
Vaklavas C, Tefferi A, Butterfield J, Ketterling R, Verstovsek S, Kantarjian H, et al. 'Idiopathic' eosinophilia with an Occult T-cell clone: prevalence and clinical course. Leuk Res. 2007;31:691-4. doi: 10.1016/j.leukres.2006.10.005.
Bain BJ. Eosinophilia - idiopathic or not?. N Engl J Med. 1999;15:1141 -3. doi: 10.1056/NEJM199910073411509
Valent P, Klion AD, Horny HP, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012;130:607-12.e9. doi: 10.1016/j.jaci.2012.02.019.
Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood. 1994; 83:2759-79. doi: 10.1182/blood.V83.10.2759.2759
Valent P, Klion AD, Horny HP, Roufosse F, Gotlib J, Weller PF, Hellmann A, Metzgeroth G, Leiferman KM, Arock M, Butterfield JH, Sperr WR, Sotlar K, Vandenberghe P, Haferlach T, Simon HU, Reiter A, Gleich GJ. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012 Sep;130(3):607-612.e9. doi: 10.1016/j.jaci.2012.02.019.
Leiferman KM, Gleich GJ, Peters MS. Dermatologic manifestations of the hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am. 2007;27:415-41. doi: 10.1016/j.iac.2007.07.009
Kuang FL, Klion AD. Biologic agents for the treatment of hypereosinophilic syndromes. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017;5:1502-9. doi: 10.1016/j.jaip.2017.08.001.
Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, Ferrans VJ, Gralnick HR, Bjornson BH. NIH conference. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, pathophysiologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med. 1982;97:78-92. doi: 10.7326/0003-4819-97-1-78.
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Este trabalho encontra-se publicado com a Licença Internacional Creative Commons Atribuição 4.0.
